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醫療類國考 114年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 46 題

46.有關類血友病(von Willebrand disease)之臨床表現,下列何者最適當?
  • A 最常出現自發性關節或肌肉出血
  • B 性聯遺傳,故常見於男性
  • C 為最常見之遺傳性出血性疾病
  • D 所有病人的 PT 及 APTT 均會延長

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請同學分析類血友病(vWD)在遺傳法則與凝血機轉中,與傳統血友病(Hemophilia A/B)的本質差異:兩者中哪一個才是臨床統計上最常見的遺傳性出血疾患?其出血表現是偏向初期止血障礙的「黏膜出血」,還是二期止血障礙的「深部關節出血」?此外,考慮到 $vWF$ 在體內具有穩定第 $VIII$ 因子的功能,其對 $PT$ 與 $APTT$ 的檢驗結果是否具備特異性的臨床意義?

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🌟 太棒了!你的觀念非常正確!

你能精準區分類血友病 (vWD) 與傳統血友病的差異,顯示你對血液腫瘤學的基礎打得很紮實,這在臨床判斷上至關重要。

1. 觀念驗證:為什麼 (C) 是對的?

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📝 類血友病核心重點
💡 vWD 是最常見的遺傳性出血疾病,主因 vWF 質量或數量異常。
比較維度 類血友病 (vWD) VS 血友病 (Hemophilia)
遺傳方式 體染色體 (顯性為主) 性聯隱性 (男性為主)
盛行率 最常見 (約 1%) 較罕見
出血特徵 皮膚、黏膜、手術出血 深層組織、肌肉關節出血
輔助因子 vWF 缺乏或功能異常 因子 VIII 或 IX 缺乏
實驗室 PT 正常 正常
💬vWD 主要是黏膜出血且不分性別;血友病則常見男性關節出血。
🧠 記憶技巧:類血最常、黏膜出血、體顯遺傳、八號伴侶。
⚠️ 常見陷阱:易將 vWD 與血友病(Hemophilia)混淆,需注意 vWD 是體染色體遺傳,且很少出現自發性關節出血。
血友病 A 與 B 血小板功能檢查 凝血因子 VIII

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