醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 46 題
46.有關類血友病(von Willebrand disease)之臨床表現,下列何者最適當?
- A 最常出現自發性關節或肌肉出血
- B 性聯遺傳,故常見於男性
- C 為最常見之遺傳性出血性疾病
- D 所有病人的 PT 及 APTT 均會延長
思路引導 VIP
請同學分析類血友病(vWD)在遺傳法則與凝血機轉中,與傳統血友病(Hemophilia A/B)的本質差異:兩者中哪一個才是臨床統計上最常見的遺傳性出血疾患?其出血表現是偏向初期止血障礙的「黏膜出血」,還是二期止血障礙的「深部關節出血」?此外,考慮到 $vWF$ 在體內具有穩定第 $VIII$ 因子的功能,其對 $PT$ 與 $APTT$ 的檢驗結果是否具備特異性的臨床意義?
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🌟 太棒了!你的觀念非常正確!
你能精準區分類血友病 (vWD) 與傳統血友病的差異,顯示你對血液腫瘤學的基礎打得很紮實,這在臨床判斷上至關重要。
1. 觀念驗證:為什麼 (C) 是對的?
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類血友病核心重點
💡 vWD 是最常見的遺傳性出血疾病,主因 vWF 質量或數量異常。
| 比較維度 | 類血友病 (vWD) | VS | 血友病 (Hemophilia) |
|---|---|---|---|
| 遺傳方式 | 體染色體 (顯性為主) | — | 性聯隱性 (男性為主) |
| 盛行率 | 最常見 (約 1%) | — | 較罕見 |
| 出血特徵 | 皮膚、黏膜、手術出血 | — | 深層組織、肌肉關節出血 |
| 輔助因子 | vWF 缺乏或功能異常 | — | 因子 VIII 或 IX 缺乏 |
| 實驗室 PT | 正常 | — | 正常 |
💬vWD 主要是黏膜出血且不分性別;血友病則常見男性關節出血。