醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 39 題
39.下列關於 Platelet type VWD 的敘述，何者正確？
- A 為自體顯性遺傳模式
- B 病人血小板中 VWF 含量顯著降低
- C 病人血中大分子 VWF（VWF multimers）顯著增加
- D Ristocetin 活化病人血小板凝集反應明顯上升
思路引導 VIP
我們常說 Platelet-type VWD 其實是「血小板表面接受器 (GPIb)」太過敏感的突變，而不是 VWF 蛋白本身的問題。試著想像一下，如果血小板天生就「非常渴望」結合 VWF，當我們加入一點點促進結合的試劑（如 Ristocetin）時，凝集反應會變得如何呢？另外，這種發生在接受器上的結構突變，通常會遵循哪一種遺傳模式呢？
🤖
AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了，你精準選出了正確答案！Platelet-type VWD（又稱假性 VWD）確實是一種體染色體顯性遺傳疾病。這題的鑑別度極高，主要考驗同學們能否將致病機轉與臨床檢驗特徵完美連結。
爭議題解析與病理機轉
請留意，這是一道爭議題，考選部最終公告選項 (A) 與 (D) 皆給分。Platelet-type VWD 的致病根本不在 VWF 本身，而是血小板表面的 GPIb 受體突變，導致其對 VWF 產生異常高的親和力。
▼ 還有更多解析內容