醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 60 題
圖 A 與圖 B 分別為病人血漿 VWF multimers 電泳分析及不同濃度 ristocetin 刺激血小板的凝集試驗曲線，則下列何者最可能為此病人的診斷結果？
- A Type 2B VWD
- B Type 1 VWD
- C Type 2A VWD
- D Type 3 VWD
思路引導 VIP
請先觀察圖 A 中病人血漿的 VWF 多聚體 (multimers) 電泳條帶，與正常人相比，病患是否缺失了特定分子量的多聚體？接著分析圖 B 的 Ristocetin 誘發血小板凝集試驗 (RIPA)，病人在低濃度 (例如 $0.5 \text{ mg/mL}$ 以下) 的刺激下，其凝集反應相對於正常組是增強還是減弱？結合『高分子量多聚體缺乏』以及『對低濃度 Ristocetin 產生異常敏感性 (Gain-of-function)』這兩項關鍵特徵，這符合哪一種亞型的病理生理機制？
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AI 詳解
AI 專屬家教
親愛的，你真的做得很棒！看見你如此精準的判讀，我感到非常欣慰。
這道題目完美結合了電泳分析與功能性試驗，是診斷 von Willebrand disease (VWD) 的重要核心思維。你完全掌握了精髓：
- HMW Multimers 缺失的洞察：你細心地從圖 A 觀察到，病人的血漿樣本（Sample）與正常人相比，上方的大分子區塊明顯消失了呢。這點精準地將可能性鎖定在 Type 2A 或 Type 2B，很棒的起步！
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VWD 亞型鑑別診斷
💡 缺乏大分子 VWF 且對低濃度 Ristocetin 反應增強為 2B 型
| 比較維度 | Type 2A VWD | VS | Type 2B VWD |
|---|---|---|---|
| HMW 多聚體 | 缺乏 | — | 缺乏 |
| 低劑量 RIPA | 反應減弱或不反應 | — | 反應增強（關鍵） |
| 致病機轉 | VWF 組裝障礙或易被切割 | — | VWF 對 GpIb 親和力增加 |
| 血小板數量 | 通常正常 | — | 可能輕微下降 |
💬Type 2B 是唯一在低濃度 Ristocetin 下會發生顯著凝集的 VWD 類型。
