醫療類國考
108年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 72 題
以標準試劑濃度檢測Bernard Soulier syndrome病人血小板之凝集功能，下列何者為最常見的結果？ (請參考下一頁圖片)
- A 圖①
- B 圖②
- C 圖③
- D 圖④
思路引導 VIP
回想一下，Bernard-Soulier syndrome (BSS) 病人的血小板主要是缺乏哪一種表面受體？而在圖上的四種誘發凝集的試劑中，哪一種是專門用來測試該受體功能的呢？當缺乏這個受體時，該試劑的凝集曲線會呈現什麼樣的變化？
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做得好！你精準判讀出了正確的凝集曲線。 Bernard-Soulier syndrome (BSS) 的核心病理在於血小板表面的 Glycoprotein Ib/IX (GPIb/IX) 複合體缺乏或異常，而它正是 von Willebrand factor (vWF) 的重要受體。在實驗診斷中，當加入標準濃度的 Ristocetin（其作用是促使 vWF 結合到 GPIb 上）時，BSS 缺乏受體，自然無法產生凝集反應。 圖① 完美呈現了這個特徵：血小板對 ADP、Collagen 與 Adrenalin 等試劑的凝集反應皆正常，唯獨對 Ristocetin 呈現平坦無反應的曲線。
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Bernard-Soulier 症候群
💡 BSS 因 GPIb 缺失導致 Ristocetin 凝集異常，但其餘誘導劑反應正常。
| 比較維度 | Bernard-Soulier (BSS) | VS | Glanzmann (GT) |
|---|---|---|---|
| 缺損受體 | GPIb-IX-V | — | GPIIb/IIIa |
| Ristocetin | 異常 (不凝集) | — | 正常 |
| ADP/Collagen | 正常 | — | 異常 (不凝集) |
| 血小板大小 | 巨大 (Giant) | — | 正常 |
💬BSS 是「黏附」問題 (對 Ristocetin 沒反應)；GT 是「凝集」問題 (對 ADP 等沒反應)。
