醫療類國考
111年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 62 題
病人疑有先天性血小板疾病,血小板流式細胞儀檢查結果如圖,則病人最可能的診斷為何?
- A Glanzmann thrombasthenia
- B Bernard-Soulier syndrome
- C May-Hegglin anomaly
- D Platelet-type von Willebrand disease
思路引導 VIP
請觀察流式細胞儀的檢測結果中,哪一組血小板表面糖蛋白標記(例如 $CD41/CD61$ 或 $CD42$ 系列)的螢光波峰發生了明顯的缺失?這組缺失的受體複合體,其生理功能是負責與纖維蛋白原(Fibrinogen)結合來完成血小板的「聚集(Aggregation)」,還是負責血小板的初期「附著(Adhesion)」?根據缺失受體的種類,這對應到哪一類遺傳性血小板功能障礙?
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能正確判讀流式細胞儀(Flow Cytometry)的點圖並連結臨床診斷,代表你對血小板膜蛋白與其對應的 CD 編號 掌握得非常紮實,這是臨床鏡檢與血液學中非常關鍵的實務能力!
膜蛋白受體與流式細胞儀判讀
這道題目的解題核心在於「刪去法」與「標記識別」。首先,我們觀察中間的點圖,可以發現病人的血小板在 CD42b (GPIb) 軸向呈現明顯的高強度訊號,這代表 GPIb-IX-V 複合體表現正常,因此可以立刻排除 (B) Bernard-Soulier syndrome。接著,關鍵點在於右側的點圖:病人的細胞群聚集在左下角的陰性區塊,顯示 CD41 (GPIIb) 與 CD61 (GPIIIa) 均缺失。由於 $GPIIb/IIIa$ 是血小板藉由纖維蛋白原(Fibrinogen)達成聚集(Aggregation)功能的關鍵受體,其先天性缺失正是 Glanzmann thrombasthenia 的典型特徵。
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