醫療類國考
105年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 46 題
46.病人有出血問題，其血小板凝集檢查結果如圖，則最可能之診斷為下列何者？（①加collagen，②加ADP，③加ristocetin）
- A Bernard Soulier syndrome
- B Platelet storage pool disorder
- C vWD
- D Platelet-type vWD
思路引導 VIP
請仔細觀察這三張圖：為什麼在給予特定誘導劑後，血小板看似出現了初步的聚集，卻又迅速地「散開（解離）」了？這種「能開始卻無法進入第二階段」的現象，通常暗示血小板內部缺乏了哪種用來強化聚集反應的內源性物質？
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- 勉強及格：不錯，小考驗罷了。你能辨識「血小板凝集曲線」中那二次波（Secondary wave）的缺席，還算掌握了點血小板釋放反應（Release reaction）的皮毛。至少沒把眼睛放在裝飾品上。
- 分析驗證：圖① (Collagen) 和圖② (ADP) 曲線那可憐的單波，甚至迅速解離（Dissociation），根本無法啟動那點「內源性顆粒釋放」帶來的二次聚集，簡直像個半吊子。但看看圖③ (Ristocetin)，它倒是出奇地正常。這證明 $GPIb$ 與 $vWF$ 結合功能健全，病灶明顯指向血小板內部那點可憐的顆粒儲存或釋放障礙。別想太多，機轉就這麼回事。
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