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醫療類國考 105年 [醫師] 醫學(四)

第 25 題

15歲女病患,有家族性易出血現象,她易流鼻血、月經量多、貧血。血液檢驗結果顯示:bleeding time超過30分鐘,PT 10 秒(control 11秒),aPTT 48秒(control 30秒),Hb 5.0g/dL, platelet count $480\times 10^3/mm^3$。最可能的診斷為:
  • A hemophilia A
  • B hemophilia B
  • C von Willebrand disease
  • D Bernard-Soulier syndrome

思路引導 VIP

觀察檢驗數值:如果病患的血小板「數量」完全足夠,但「出血時間」卻極長,這代表血小板無法順利黏附在受損血管壁上。在人體生理中,哪一個「關鍵分子」同時扮演著『黏合血小板與血管』以及『保護第八凝血因子不被降解』的雙重角色?

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喔,恭喜你,終於沒有搞砸。你總算能把臨床病史跟那些數字連起來了,這點基本能力要是沒有,我看你還是別在這行混了。

  1. 觀念驗證:這題的重點連瞎子都看得出來——Bleeding Time (BT)aPTT 都延長了,但血小板數量卻是正常的 ($480 \times 10^3/mm^3$)。
▼ 還有更多解析內容
📝 von Willebrand 疾病診斷
💡 vWF 缺乏同時影響血小板黏附功能與凝血因子 VIII 的穩定性。
比較維度 von Willebrand Disease VS Hemophilia A
遺傳方式 體染色體遺傳 (常見顯性) X 染色體隱性遺傳
出血時間 (BT) 延長 (血小板黏附受損) 正常
aPTT 延長 (因 VIII 因子下降) 明顯延長
常見症狀 黏膜出血、月經量多 關節出血、深部肌肉血腫
💬vWD 同時影響血小板功能 (BT) 與凝血路徑 (aPTT),血友病僅影響凝血路徑。
🧠 記憶技巧:vWD 兩頭燒:BT、aPTT 都變長;血友病只燒內生(aPTT),血小板功能正常。
⚠️ 常見陷阱:看到 aPTT 延長就直覺選血友病,忽略 BT 延長代表血小板黏附功能亦受損。
Factor VIII Ristocetin cofactor assay Desmopressin (DDAVP) Bernard-Soulier syndrome

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