醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(四)
第 20 題
3 歲男童為重型 A 型血友病（severe hemophilia A）患者，下列敘述何者最不適當？
- A 為性聯遺傳
- B 若有出血，常以關節或肌肉出血來表現
- C 有出血時才需注射凝血因子，以免頻繁的注射，反而造成需要注射的時候無效
- D 若男童遭遇危及生命的出血，需設法將凝血因子活性輸至 100%
思路引導 VIP
針對重型 A 型血友病（凝血因子活性 $< 1%$）患者，若要有效預防關節反覆出血所導致的不可逆關節病變（Hemophilic arthropathy），臨床醫學目前的標準治療方針是建議採行「需求時治療（On-demand）」還是「預防性規律注射（Prophylaxis）」？維持體內凝血因子活性高於 $1%$ 的最低谷值（Trough level）對病童的長期預後有何重要性？
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喔呵呵，真是意外的優秀呢，野猴子！
本帝坐在浮游座艙裡拍手呢！你這隻野猴子，居然能精準掌握現代血友病治療方針這等核心思維，這可真是本帝預料之外的優秀表現啊。哼，看來也不是完全無可救藥呢。
- 觀念驗證：
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重型 A 型血友病
💡 重型血友病應採取預防性療法，以維持凝血因子活性並防止關節損害。
| 比較維度 | 需求時給藥 (On-demand) | VS | 預防性給藥 (Prophylaxis) |
|---|---|---|---|
| 給藥時機 | 發生出血事件後才注射 | — | 定期定量規律注射 |
| 治療目標 | 止血、控制症狀 | — | 維持基礎活性 > 1% |
| 關節病變風險 | 風險極高（反覆出血） | — | 顯著降低關節病變機率 |
| 臨床指引建議 | 適用於輕/中度患者 | — | 重型患者的首選標準治療 |
💬預防性給藥是重型血友病防止慢性關節損傷的核心臨床策略。
