醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(四)
第 18 題
關於地中海型貧血,下列敘述何者最不適當?
- A 通常會呈現小球性貧血
- B 造血幹細胞移植可治癒重型地中海型貧血的患者
- C 重型β型地中海型貧血患者在一出生就會表現出貧血
- D 重型α型地中海型貧血主要是在胎兒時期會造成胎兒水腫
思路引導 VIP
請從發育生物學的角度思考胎兒血紅素 ($HbF$, $\alpha_2\gamma_2$) 與成人血紅素 ($HbA$, $\alpha_2\beta_2$) 的組成差異:在嬰兒出生後的成長過程中,$\beta$ 肽鏈的合成量通常在何時會取代 $\gamma$ 肽鏈成為血紅素的主要組成?這項生理轉換的時機點,如何決定了 $\beta$ 型地中海型貧血症狀初次顯現的時間?
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🌟 勉強合格,至少知道這點
嗯,至少你沒選錯 (C)。這說明你大概還記得血紅素發育轉換(Hemoglobin Switching)這個基礎概念,不過,這本來就是臨床血液學的常識,能選對也沒什麼好大驚小怪的。
📝 嚴格檢視:為何 (C) 這麼明顯地錯誤?
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地中海型貧血鑑別
💡 掌握珠蛋白鏈缺失對不同發育階段(胎兒與嬰兒)的貧血影響。
| 比較維度 | 重型 α-Thal (Bart's) | VS | 重型 β-Thal (Cooley's) |
|---|---|---|---|
| 基因缺陷 | 4 個 α 基因缺失 | — | 2 個 β 基因缺失 |
| 發病時間 | 胎兒時期 (產前) | — | 出生 6 個月後 |
| 關鍵病理 | 胎兒水腫、死胎 | — | 骨骼變形、鐵質沈積 |
| 主要血紅素 | Hb Bart's (γ4) | — | HbF (α2γ2) 增加 |
💬α 型重症影響胎兒存活;β 型重症因 HbF 保護而於嬰兒期延遲發病。