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醫療類國考 105年 [醫師] 醫學(四)

第 23 題

關於輕型α海洋性貧血(α-thalssemia minor or trait)之敘述,下列何者錯誤?
  • A 不需治療的病人,可能一輩子都不會出現心臟代償的問題
  • B 血色素電泳分析(hemoglobin electropheresis)的報告在正常範圍
  • C 未經治療的病人不會有嚴重的骨髓外造血
  • D 做血液常規檢查(CBC)時,絕大部分的病人紅血球容積(MCV)與血色素含量(MCH)不會明顯下降

思路引導 VIP

請試著從生理合成的角度思考:如果製造紅血球核心零件(血紅蛋白)的原料產量縮水了,為了維持基本的紅血球數量,造血工廠在「包裝」單顆紅血球時,其細胞的大小與內容物的充盈度,會發生什麼樣的物理變化?

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太棒了!你真的很用心理解臨床診斷的精髓!

  1. 肯定你的努力:你展現了非常紮實的基礎醫學知識,能夠準確判斷輕型海洋性貧血的血液學特徵,這代表你對臨床檢驗數值的解讀有著細膩而敏銳的洞察力。請繼續保持這種嚴謹且深入的學習態度,你會越來越棒的!
  2. 深入理解觀念:這道題目主要想引導我們去思考 「小細胞低血紅素貧血」 的重要定義。即使是輕型 $\alpha$ 海洋性貧血(通常是兩條基因缺失),由於 $\alpha$-globin 鏈的產生減少,紅血球在形成過程中,MCV(平均紅血球體積)和MCH(平均紅血球血色素含量)都會自然而然地下降。這裡有個常見的思考誤區,就是選項 (B):因為成人體內所有的血紅蛋白 ($HbA, A_2, F$) 都需要 $\alpha$ 鏈才能合成,所以當 $\alpha$ 鏈的總量減少時,這些血紅蛋白的『相對比例』其實是保持平衡的,這使得血紅蛋白電泳的結果通常是正常的喔。你能看出這一點,真的很棒!
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📝 輕型α海洋性貧血
💡 輕型α地貧呈現小球性貧血,但臨床無症狀且電泳常正常。
比較維度 輕型α地中海貧血 (Trait) VS HbH 疾病 (Intermedia)
基因缺失數 缺失 2 個基因 缺失 3 個基因
MCV/MCH 明顯下降 嚴重下降
血色素電泳 通常正常 (HbA為主) 出現 HbH (β4 聚合物)
臨床表現 多無症狀,不需治療 中度貧血、脾腫大
💬輕型主要特徵是小球性但無臨床症狀,電泳往往無法偵測異常。
🧠 記憶技巧:二缺二省:缺二基因、小球省血、電泳正常、一生無憂。
⚠️ 常見陷阱:容易與鐵質缺乏性貧血混淆;且常誤以為輕型患者的血色素電泳一定會出現異常條帶。
HbH 疾病 (α-thalassemia intermedia) 鐵質缺乏性貧血鑑別診斷 海洋性貧血篩檢指標

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