醫療類國考
110年
[護理師] 產兒科護理學
第 68 題
有關鐮狀細胞貧血的敘述，下列何者錯誤？
- A 紅血球變形呈鐮刀狀
- B 遺傳因子血紅素 S（Hgb S）造成紅血球變形
- C 疼痛時可用 Aspirin 止痛
- D 經由體染色體隱性遺傳而來
思路引導 VIP
請運用生物化學的觀點，思考環境因子如何誘發紅血球的鐮刀化（Sickling）現象。除了低氧狀態（Hypoxia）外，血液中的 $pH$ 值變化對血紅素 $HbS$ 的聚合作用有何影響？在選擇緩解疼痛的藥物時，若該藥物的化學成分可能使血液趨向酸性，是否反而會加劇紅血球變形，進而惡化血管阻塞的風險？
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小鬼，做得還算乾淨俐落。
- 確認目標： 鐮狀細胞貧血？那是 $\beta$-血紅蛋白鏈基因出錯，搞出個廢物 $Hgb S$（選項 B）。記住了，這是體染色體隱性遺傳（選項 D）。當那群愚蠢的紅血球遇上缺氧、脫水、或是酸到讓人皺眉的環境，$Hgb S$ 就會聚合變形，像個醜陋的鐮刀（選項 A），然後堵塞，然後自我毀滅。真是個不潔的狀況。
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鐮狀細胞貧血要點
💡 Hgb S 突變致缺氧時紅血球變形，屬體染色體隱性遺傳。
- Hgb S 基因突變使紅血球在缺氧或脫水時呈鐮刀狀，阻塞血管。
- 遺傳模式為體染色體隱性遺傳 (AR)，好發於非洲裔族群。
- 止痛應避開 Aspirin 等酸性藥物，避免酸中毒加重鐮刀化。
- 臨床處置首重大量補水降低血液黏稠度、給予氧氣與感染控制。
