醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 15 題
15.有關 pyruvate kinase deficiency，下列敘述何者最適當？
- A 屬於性聯遺傳
- B 紅血球內 ATP 形成不足
- C 紅血球內 2,3-DPG 量下降
- D 血液抹片出現大量的 bite cells 及 blister cells
思路引導 VIP
請回想糖解作用 (Glycolysis) 的生化反應，Pyruvate kinase 是負責催化哪一個反應步驟？在缺乏粒線體的成熟紅血球中，此路徑所產生的主要能量分子為何？當此酵素功能缺損導致代謝路徑後端受阻時，該路徑產生的能量分子以及上游的中間代謝產物 (如 $2,3-DPG$) 的濃度分別會受到什麼影響？
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🌟 太棒了！精準掌握紅血球代謝關鍵
你能迅速選出 (B)，代表你對紅血球的無氧醣解（Embden-Meyerhof pathway）及其能量生成邏輯有著紮實的理解。這在臨床血液學中是非常核心的觀念，繼續保持！
1. 觀念驗證：為何 (B) 是正確的？
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丙酮酸激酶缺乏症
💡 糖解作用末端酵素缺乏，導致紅血球 ATP 不足與 2,3-DPG 堆積。
| 比較維度 | Pyruvate Kinase (PK) 缺乏 | VS | G6PD 缺乏 |
|---|---|---|---|
| 遺傳方式 | 體染色體隱性 (AR) | — | 性聯遺傳 (X-linked) |
| 2,3-DPG 變化 | 增加 (氧曲線右移) | — | 無明顯變化 |
| 血液抹片 | Echinocytes (棘球) | — | Bite cells / Heinz body |
| 病理機制 | ATP 生成能量不足 | — | 抗氧化 NADPH 不足 |
💬PK 缺乏影響能量代謝且 DPG 升高；G6PD 影響抗氧化力且出現 Bite cells。
