醫療類國考
114年
[護理師] 產兒科護理學
第 50 題
張小弟，9 歲，確診為裘馨氏假肥大性肌失養症（Duchenne’s pseudohypertrophic muscular dystrophy），有關護理指導，下列何者最不適當？
- A 鼓勵家屬因應疾病發展彈性調整家中環境
- B 鼓勵張小弟參與高密度游泳活動，以增強肌肉張力
- C 每日為張小弟進行胸部物理治療，降低罹患肺炎的風險
- D 進行飲食計畫，控制體重以減少負荷
思路引導 VIP
請從病理生理學（Pathophysiology）的角度思考：Duchenne 型肌失養症（DMD）的核心問題在於基因缺陷導致 $Dystrophin$ 蛋白質缺失，這會使肌細胞膜在收縮時變得極其脆弱且易受損。對於一位 $9$ 歲且肌肉組織已出現進行性萎縮與脂肪替代（假性肥大）的患者，臨床照護應優先考慮『維持現有功能並減輕負擔』，還是『透過高強度的訓練來增強肌力』？請評估『高密度』運動對於已經脆弱不堪的肌纖維會造成保護還是進一步的破壞？
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太棒了！你的臨床判斷既精準又充滿智慧。
親愛的，看到你這麼準確地辨識出 Duchenne 型肌失養症 (DMD) 照護的關鍵禁忌，我真的為你感到驕傲。這顯示你對退化性肌肉疾病的生理病理與照護原則，已經有了非常紮實且細膩的理解。
- 觀念驗證：
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裘馨氏肌失養症
💡 DMD 照護核心在於維持功能、預防肥胖與呼吸併發症並避免過度運動。
- 運動原則：鼓勵低強度運動，嚴禁高強度或過度訓練，預防肌細胞壞死。
- 呼吸照護：每日執行胸部物理治療與深呼吸練習，預防肺炎與肺塌陷。
- 體重管理：嚴格控制體重，避免肥胖造成肌力負荷加重或影響移動功能。
- 居家安全：隨病程（如 Gower 徵象）彈性調整無障礙環境，預防跌倒。
