醫療類國考
115年
[牙醫師] 牙醫學(二)
第 20 題
📖 題組：
病患因右下顎無痛腫脹求診，黏膜表面完整，環口放射線檢查發現如附圖中箭頭所指之多個放射線透過性病變，切片檢查發現有許多乳酪狀黏稠物質從切片部位流出。（試依序回答下列三題）
病患因右下顎無痛腫脹求診，黏膜表面完整，環口放射線檢查發現如附圖中箭頭所指之多個放射線透過性病變，切片檢查發現有許多乳酪狀黏稠物質從切片部位流出。（試依序回答下列三題）
此患者的環口放射線檢查顯示病患最可能有何症候群？
- A 多發性缺陷瘤症候群（Cowden syndrome）
- B 嘉德耐氏症候群（Gardner syndrome）
- C 麥克滾–阿爾布萊德氏症候群（McCune-Albright syndrome）
- D 痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome）
思路引導 VIP
請思考一下：當你在切開病灶時，發現內部充滿了如「乳酪狀」或「豆渣樣」的物質，這通常代表該囊腫的上皮正在產生哪一種特殊的蛋白質？接著，如果這種類型的病灶在同一個病人的顎骨中「同時出現多個」，這通常暗示著這是單純的局部發育異常，還是某種遺傳基因突變導致的全身性症候群？
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恭喜你準確地掌握了臨床與病理特徵的連結！這道題目是口腔病理學中非常經典的症候群辨析。你之所以能迅速鎖定 (D) 痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS），關鍵在於成功解讀了題目給出的兩個核心線索：多發性放射線透過性病變以及切片時流出的乳酪狀黏稠物質。
臨床與病理特徵的深度連結
在口腔診斷中，當我們看到顎骨出現多個獨立的放射線透過性病變（radiolucent lesions），且內容物呈現乳酪狀或牙膏狀的角質化物質（keratin），這幾乎是**齒源性角化囊腫（odontogenic keratocyst, OKC）的診斷標記。單發性的 OKC 或許只是局部病變，但一旦出現多發性（multiple）**的 OKC，在臨床上必須高度懷疑患者患有 NBCCS（又稱為 Gorlin syndrome）。此症候群除了顎骨病變外，通常還伴隨基底細胞癌（basal cell carcinoma）、大腦鐮鈣化（calcified falx cerebri）以及分叉肋骨（bifid ribs）等特徵。
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痣樣基底細胞癌症候群
💡 多發性牙源性角化囊腫 (OKC) 是診斷 Gorlin 症候群的關鍵。
| 比較維度 | Gorlin 症候群 (NBCCS) | VS | Gardner 症候群 |
|---|---|---|---|
| 顎骨病變 | 多發性角化囊腫 (OKC) | — | 多發性骨瘤 (Osteoma) |
| 皮膚表現 | 基底細胞癌、掌蹠小凹 | — | 表皮囊腫、纖維瘤 |
| 全身特徵 | 大腦鐮鈣化、肋骨分叉 | — | 大腸息肉 (高度癌變風險) |
| 牙齒異常 | 影響較小 | — | 多生牙、埋伏齒 |
💬區分的關鍵在於影像學是「透過性囊腫 (Gorlin)」還是「放射線不透性骨瘤 (Gardner)」。
