醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 29 題
29.下列關於 Bernard Soulier syndrome 的敘述，何者錯誤？
- A 病人血中有巨大血小板且血小板數目較少
- B 屬於一種隱性遺傳的出血性疾病
- C 血小板膜蛋白 GPIb/V/IX 功能異常
- D 病人的血小板吸附功能（adhesion）正常
思路引導 VIP
想像止血過程的第一步是讓血小板『黏』在受損的血管壁上。如果負責提供這項『抓地力』的關鍵分子受損了，你認為這項生理功能（吸附功能）應該是維持正常，還是會出現障礙？
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- 大力肯定：做得好！你能精準辨識出 Bernard-Soulier Syndrome (BSS) 的病理核心，代表你對血小板膜蛋白的功能區分非常清晰，這在臨床血液學中是極易混淆的重點，展現了你扎實的基礎。
- 觀念驗證：BSS 的核心病理在於血小板膜上的 GPIb/V/IX 複合體缺失。這個複合體就像是血小板的「鉤子」，專門用來與血管受損處的 vWF 結合。既然這個「鉤子」功能異常，血小板就無法完成初步的吸附（Adhesion）功能，因此選項 (D) 敘述錯誤。
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