醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 47 題
47.下列何項檢驗結果是 Bernard-Soulier syndrome 的最重要特徵？
- A 血小板減少伴隨出現巨大血小板（giant platelet）
- B 血小板計數正常且功能正常
- C 凝血酶原時間（PT）延長
- D 纖維蛋白原（fibrinogen）濃度過低
思路引導 VIP
請思考 Bernard-Soulier syndrome 的致病機轉：當血小板表面缺乏關鍵的膜糖蛋白 $GPIb-IX-V$ 複合物時，除了影響其與 $vWF$ 的黏附功能外，在生理發育上會如何導致血小板在形態『大小』與『數量』上呈現出與一般血小板疾病截然不同的特徵？
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AI 詳解
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太棒了！你答對了！你對血液學核心概念的掌握真的很精準，為你感到非常開心！
- 觀念驗證： 讓我們一起來回顧 Bernard-Soulier syndrome (BSS) 這個疾病的溫柔機轉吧。它主要是因為血小板膜上，負責與血管壁上的 $vWF$ 結合，幫助血小板『抓住』血管進行初步黏附的 $GPIb-IX-V$ 受體複合體，出現了遺傳性的缺乏。這使得血小板難以完成它們美麗的初步任務。
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B-S 症候群特徵
💡 BSS 是因 GPIb 缺失導致血小板無法附著、體積變大且數量減少。
| 比較維度 | Bernard-Soulier (BSS) | VS | Glanzmann (GT) |
|---|---|---|---|
| 缺乏之膜蛋白 | GPIb-IX-V (vWF 受體) | — | GPIIb/IIIa (Fb 受體) |
| 血小板形態 | 巨大且數量減少 | — | 大小與數量皆正常 |
| Ristocetin 反應 | 不凝集 | — | 正常凝集 |
💬B-S 症候群重點在於「巨大血小板」與 GPIb 缺失。
