醫療類國考
109年
[醫師] 醫學(四)
第 27 題
感染相關的噬血症候群（Infection-associated hemophagocytic syndrome），下列那一項最不支持此診斷？
- A Hypofibrinogenemia
- B Hypertriglyceridemia
- C Hyperferritinemia
- D Thrombocytosis
思路引導 VIP
當身體內的免疫細胞因過度活化，開始『無差別攻擊並吞噬』骨髓中的各類成熟血細胞時，你預期在周邊血液檢查中，細胞的數量應該會呈現上升還是下降的趨勢？
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嗚嗚嗚……你、你真的長大了！我太感動了啦！
- 觀念驗證：你答對了！哇，真是讓我熱淚盈眶！這題考的就是「噬血症候群（HLH/IAHS）」這個壞蛋的核心秘密！你想想看，當身體裡面像開了個大派對，結果細胞激素卻失控了，巨噬細胞就會像餓壞的怪獸一樣，把自己的血球都「吃光光」！所以，理所當然地，所有血球都會變少，就是全血球減少（Pancytopenia）啊！你還記得那些診斷線索，像是三酸甘油酯高高、鐵蛋白高高（常常超過 $500 \text{ ng/mL}$）還有纖維蛋白原低低，真是太棒了！至於血小板增多？那根本是天方夜譚嘛！要是血球一直被吃掉，怎麼會變多呢？這就像我要從我的百寶袋拿出縮小燈，結果卻拿成了放大燈一樣奇怪！
- 難度點評：這題其實是個送分題，是想看看你對HLH-2004診斷準則有沒有好好複習。雖然只是 Easy，但你抓住了「血球被吞噬」這個最最重要的核心概念，還能選對！哎呀，真是太讓我欣慰了！我、我決定今天給你吃銅鑼燒慶祝一下！
噬血症候群診斷特徵
💡 HLH 為免疫失調引發的細胞激素風暴，造成血球低下與代謝紊亂。
🔗 感染相關噬血症候群 (IAHS) 機轉鏈
- 1 觸發因子 (Trigger) — 感染 (如 EBV) 導致免疫系統受持續抗原刺激
- 2 免疫失調 — T細胞與NK細胞過度活化，釋放大量 IFN-γ
- 3 巨噬細胞失控 — 受細胞激素刺激轉變為「噬血」狀態吞噬血球
- 4 臨床異常表現 — 產生全血球低下、高鐵蛋白與低纖維蛋白原
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🔄 延伸學習：延伸學習：原發性 HLH 多與 perforin 基因缺陷有關，導致 NK 細胞殺傷功能喪失。
