醫療類國考
111年
[牙醫師] 牙醫學(二)
第 6 題
高球氏病（Gaucher disease）之病因，是因為缺乏glucocerebrosidase而導致下列何種物質堆積於巨噬細胞（macrophage）？
- A glycosaminoglycan
- B glucosylceramide
- C sphingomyelin
- D ganglioside
思路引導 VIP
請從酵素命名的生物化學邏輯出發：酵素名稱的字首通常反映其水解的受質結構。當 $glucocerebrosidase$ 這種溶體酵素功能缺失時，哪一種含有特定單醣基（此處為 $glucose$）的神經醯胺衍生物，會因為無法被正常分解而大量堆積於巨噬細胞的溶體中？
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🌟 專業解析：高球氏病與溶體儲積症
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高球氏病與溶體儲積症
💡 缺乏葡萄糖腦苷脂酶導致葡萄糖腦苷脂堆積於巨噬細胞。
| 比較維度 | Gaucher disease | VS | Niemann-Pick disease |
|---|---|---|---|
| 缺乏酵素 | Glucocerebrosidase | — | Sphingomyelinase |
| 堆積物質 | Glucosylceramide | — | Sphingomyelin |
| 細胞型態 | Wrinkled tissue paper | — | Foamy cells |
| 眼底櫻桃紅點 | 無 | — | 有 (Cherry-red spot) |
💬Gaucher 與 Niemann-Pick 均有肝脾腫大，但藉由酵素與細胞特徵可明確鑑別。
