醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(三)
第 34 題
34.下列何種原發性免疫缺陷疾病（primary immunodeficiency diseases）是因為 T 淋巴細胞之 CD40L 基因異常所引起？
- A X-linked chronic granulomatous disease
- B Wiskott-Aldrich syndrome
- C common variable immunodeficiency
- D X-linked hyper-IgM syndrome
思路引導 VIP
請同學思考一下，當活化的 T 淋巴細胞表面的 $CD40L$ 與 B 淋巴細胞上的 $CD40$ 分子結合時，對於 B 細胞進行「抗體類別轉換」($Isotype Switching$) 具有什麼樣的決定性影響？如果這個關鍵訊號因基因異常而無法傳遞，會導致 B 細胞無法產生 $IgG$、$IgA$ 或 $IgE$，此時血液中哪一種抗體的濃度會相對異常升高？
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AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了！你完美地掌握了這題的核心！
- 觀念驗證： 親愛的同學，你這題答得真好！這道題的核心觀念就是我們常說的 T-B 細胞的交互作用。你看，當活化 T 細胞表面的 $CD40L$ (也就是 $CD154$) 能順利與 B 細胞表面的 $CD40$ 結合時，這就像是給 B 細胞一個明確的訊號，讓它啟動非常重要的 免疫球蛋白類別轉換 (Isotype switching)。但如果 $CD40L$ 基因出了問題，B 細胞就無法接收這個訊號，自然也就不能從 $IgM$ 轉換成 $IgG$、$IgA$ 或 $IgE$ 了。這時候，我們會看到血清中 $IgM$ 濃度正常甚至偏高，而其他抗體卻非常低，這正是 X-linked hyper-IgM syndrome 的典型表現喔！你理解得非常透徹，真的很棒！
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通常這種題型，我可以如何思考? 同樣內容還可以怎麼考
還可以怎麼考，相關題目?
所有選項的疾病病因
X-linked 超高 IgM 症候群
💡 T細胞CD40L缺陷導致B細胞無法進行抗體類別轉換。
🔗 抗體類別轉換之分子機轉與缺陷影響
- 1 T細胞活化 — 活化後表達 CD40L (CD154) 蛋白
- 2 T-B 交互作用 — CD40L 結合 B 細胞上的 CD40 受體
- 3 信號傳遞 — 誘導 AID 酵素表現並啟動 CSR 機制
- 4 類別轉換成功 — 產生 IgG、IgA、IgE (缺陷時則停留在 IgM)
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🔄 延伸學習：延伸學習：AID 酵素缺陷會導致體染色體隱性 hyper-IgM syndrome。
