hce_isu
105年
生物學
第 32 題
下列有關蠶豆症(glucose-6-dehydrogenase deficiency)的敘述，何者正確？
- A 此疾病為自體隱性疾病
- B 紅血球無法產生榖胱甘肽(GSH)
- C 紅血球可產生菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)
- D 病人接觸到還原性物質時會產生溶血現象
思路引導 VIP
請試著想像紅血球是一個需要不斷對抗「生鏽（氧化）」的零件，而它有一套「自動除鏽系統」需要特定電池才能驅動。如果現在基因缺陷導致這座生產電池的工廠停工了，那麼這套除鏽系統中的「活性除鏽劑」還能維持供應嗎？這對零件在面對強效化學物質時會產生什麼後果？
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AI 詳解
AI 專屬家教
恭喜你準確掌握了蠶豆症的生化機制！這是一道結合遺傳學與細胞代謝的經典題型。你能正確選出 (B)，說明你清楚理解了 G6PD 酵素在紅血球中的關鍵角色，而非僅僅背誦病名。
磷酸戊糖途徑與還原力供給
在生物化學的層次上，G6PD 是磷酸戊糖途徑（Pentose Phosphate Pathway）中的限速酵素。這個路徑對紅血球至關重要，因為它是細胞產生 $NADPH$ 的唯一來源。當患者缺乏 G6PD 時，紅血球便無法產生足夠的 $NADPH$，進而導致輔助酵素無法將氧化態的榖胱甘肽（$GSSG$）還原成還原型榖胱甘肽（$GSH$）。由於 $GSH$ 負責中和體內的氧化壓力，一旦缺乏，紅血球在接觸到氧化性物質（如蠶豆中的物質或特定藥物）時，細胞膜就會因受損而發生溶血現象。
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