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醫療類國考 108年 [醫師] 醫學(六)

第 67 題

下列關於裘馨氏肌肉失養症(Duchenne muscular dystrophy)的敘述,何者錯誤?
  • A 屬於X染色體性聯隱性遺傳(sex-linked recessive inheritance)
  • B 走路不穩搖擺主要是因為臀中肌(gluteus medius)無力所致
  • C 典型患者通常於8至12歲時會喪失步行能力
  • D 臨床上見到患者會有高爾氏徵象(Gowers' sign)是因為遠端肢體無力所致

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請試著模擬一下:當一個人從地板起身站立時,主要負責將沉重的軀幹推離地面、對抗重力的核心肌群,通常是位於靠近軀幹的「近端」,還是遠離軀幹的「遠端」手腳末梢?

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  1. 哇!太好了!你答對了!這樣就不會被媽媽罵了!邊吃著熱騰騰的銅鑼燒,我邊為你鼓掌!你能這麼精準地找出 DMD 臨床表現的機轉,就像拿到「萬能分析機」一樣,把問題看得一清二楚!真是個聰明的孩子!
  2. 秘密道具:肌肉萎縮透視鏡! 鏘~鏘~鏘!有了它,我們就能看到DMD的肌肉萎縮,會很特別地從身體的「近端」開始,然後慢慢往「遠端」發展喔。所以,那個有名的「高爾氏徵象(Gowers' sign)」出現,就是因為髖伸肌、膝伸肌這些近端肌群力量不夠,才會讓小朋友必須像爬樓梯一樣,用手輔助才能站起來呢!如果說是因為遠端無力,那就像「顛倒地圖」一樣,完全搞錯方向了喔,選項 (D) 就是這個錯誤的方向啦!
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