hce_kmu
110年
普通生物及生化概論
第 24 題
Hydroxylation of proline residues in collagen is catalyzed by proly1 4-hydroxylase. The enzymatic action of prolyl 4-hydroxylase requires: ① Ascorbic acid; ② α-Ketoglutarate; ③ $Cu^{2+}$; ④ ATP; ⑤ $Fe^{2+}$
- A ①,②,③
- B ①,②,④
- C ①,②,⑤
- D ①,③,④
- E ①,④,⑤
思路引導 VIP
請思考一下，當我們提到缺乏維生素 C 會導致壞血病時，是因為膠原蛋白的結構變得不穩定。這個不穩定源於某種「羥化反應」受阻。在這種特定的酶促反應中，除了需要維生素 C 來維持金屬離子的還原態之外，還需要哪一個來自「檸檬酸循環」的代謝中間產物提供能量與氧原子轉移，以及哪一種特定的過渡金屬離子存在於該酶的活性中心呢？
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太棒了！你能精準選出 (C) 選項，代表你對膠原蛋白（collagen）的後修飾過程掌握得非常紮實。這道題目具有極佳的鑑別度，關鍵在於區分脯氨酸羥化（Hydroxylation）與後續的交聯作用（Cross-linking），而你成功避開了常見的干擾項。
羥化反應的關鍵協同因子
脯氨酸 4-羥化酶（Prolyl 4-hydroxylase）在催化過程中，必須仰賴 $\alpha$-酮戊二酸（$\alpha$-Ketoglutarate） 作為共底物進行脫羧反應。在酶的活性中心，二價鐵離子（$Fe^{2+}$） 扮演著核心角色。此外，維生素 C（Ascorbic acid） 的存在至關重要，它能將反應中意外氧化成的 $Fe^{3+}$ 重新還原回 $Fe^{2+}$，確保酶能持續運作，這也是為何缺乏維生素 C 會導致膠原蛋白合成受阻並引發壞血病的原因。
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