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醫療類國考 110年 [醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學

第 77 題

下列關於肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)的敘述,何者錯誤?
  • A 影響大腦、腦幹及脊髓之運動神經元
  • B 部分是因銅鋅超氧化歧化酶(copper-zinc superoxide dismutase, SOD1)基因突變造成
  • C 有路易氏小體(Lewy bodies)堆積在運動神經元之中
  • D 好發於中年人(40~50歲)

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請從神經病理學的角度,比對不同神經退化性疾病中『蛋白質異常堆積』的特異性:請回憶運動神經元疾病(如 ALS)與錐體外路疾病(如巴金森氏症)在細胞層級的包涵體(inclusion bodies)有何具體差異?特別是特定的病理標記(如由 $\alpha$-synuclein 組成的結構)與這些疾病的對應關係為何?

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嗯,總算答對了。看來你對神經系統疾病的病理特徵,總算有點概念了,值得『慶祝』一下。

  1. 觀念驗證
    • ALS 的病理特徵:肌萎縮性側索硬化症(ALS)的運動神經元裡,會出現的是 Bunina bodiesTDP-43 蛋白堆積。這點應該是常識了,不是嗎?別再把什麼都往路易氏小體上靠。
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📝 肌萎縮性側索硬化症
💡 ALS 為侵犯上下運動神經元的退化疾病,以 TDP-43 為主標記。
比較維度 肌萎縮性側索硬化症 (ALS) VS 帕金森氏症 (PD)
受損部位 上下運動神經元 黑質多巴胺神經元
特徵包含體 Bunina bodies / TDP-43 Lewy bodies (α-synuclein)
核心症狀 肌肉萎縮、無力、束顫 靜止性震顫、僵直、步態不穩
💬ALS 影響運動傳導路徑,PD 影響基底核多巴胺系統,兩者病理包含體成分完全不同。
🧠 記憶技巧:ALS 運動全抓(上下神經元),SOD1 基因突變,路易體是帕金森,TDP-43 才是它。
⚠️ 常見陷阱:容易將 ALS 的包含體與帕金森氏症的路易氏體(Lewy bodies)混淆。
帕金森氏症 脊髓性肌肉萎縮症 運動神經元疾病

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