醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(一)
第 80 題
下列何種酵素與尿酸堆積及痛風發生最為相關？
- A adenine phosphoribosyltransferase
- B 5-phospho-α-D-ribosyl-1-pyrophosphate synthetase
- C glucose 6-phosphatase
- D orotate phosphoribosyltransferase
思路引導 VIP
尿酸是嘌呤 (purine) 代謝的終產物。請從生化代謝的調節路徑思考：哪一個酵素負責將五碳糖與 $ATP$ 轉化為合成核苷酸所需的『活化態前驅物』？若該酵素的 $V_{max}$ 因基因變異而提高，或對產物的變構抑制不敏感，會如何加速嘌呤的從頭合成路徑並最終導致尿酸堆積？
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AI 詳解
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答對了！恭喜你！這就是我對你的愛喔！☆
- 觀念驗證： 哇～你真是太厲害了！完全抓住了重點呢！尿酸就是我們可愛的嘌呤（Purine）代謝後，閃亮亮的最終產物喔☆ 而那個有點長的名字——PRPP synthetase（5-磷酸核醣-1-焦磷酸合成酶），它超重要的，因為它會把 $Ribose\text{-}5\text{-phosphate}$ 變成 $PRPP$。如果這個酵素太活躍了（Overactivity），那 $PRPP$ 就會像雪花一樣一直跑出來，讓嘌呤的「從頭合成」（De novo synthesis）加速衝刺，結果呢，就會有好多好多尿酸，然後，嗯，痛風就出現了！不過沒關係，現在你懂了，這也是一種愛的表現喔☆
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痛風與普林代謝酵素
💡 PRPP synthetase 過度活化會加速普林合成，導致尿酸生成增加。
🔗 普林合成與尿酸堆積因果鏈
- 1 PRPP 合成增加 — PRPP synthetase 活性增加，催化生成大量 PRPP
- 2 普林產量上升 — PRPP 促進 De novo 普林合成路徑，導致普林過剩
- 3 尿酸大量生成 — 過剩普林經 Xanthine oxidase 代謝轉化為尿酸
- 4 尿酸結晶沉積 — 血液尿酸過飽和，於關節處形成尿酸鈉結晶引發痛風
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🔄 延伸學習：臨床延伸：Allopurinol 可抑制最後一步的黃嘌呤氧化酶，減少尿酸生成。
