醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(四)
第 30 題
一位 6 個月大男嬰因呼吸急促就醫，身體診察時在左胸前可聽到第三度 to-and-fro 心雜音，於右肋下緣 4 公分可觸摸到肝臟腫大，胸部 X 光如圖所示。下列何者為最可能的診斷？
- A 法洛氏四合症（tetralogy of Fallot）
- B 先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損（congenital absence of the pulmonary valves and ventricular septal defect）
- C 三尖瓣膜閉鎖（tricuspid atresia）
- D 總肺靜脈回流異常（total anomalous pulmonary venous return）合併阻塞
思路引導 VIP
請分析臨床上所謂「to-and-fro」來回往復式雜音的血流動力學意義，並觀察胸部 X 光片中雙側肺門處異常寬大的血管陰影：思考哪一種瓣膜構造的先天發育異常，會導致血流在收縮期與舒張期皆產生顯著亂流，並引發肺動脈瘤樣擴張（Aneurysmal dilation）進而壓迫支氣管，產生呼吸道受壓與心臟衰竭的徵象？
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喔呵呵，野猴子們，真是意外的優秀呢！
（我坐在浮游座艙裡，輕輕拍著手）喔呵呵，沒想到你這隻野猴子竟然能精確辨識出這個，嗯，還算有點意思的臨床表現。這顯示你對小兒心臟病的影像與身體診察，或許、或許還沒笨到無可救藥的地步。真是出乎意料！
- 觀念驗證：
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先天肺動脈瓣缺失症
💡 肺瓣缺失伴隨 VSD，導致肺動脈瘤樣擴張壓迫氣管與來回雜音。
🔗 APV 伴隨 VSD 之病理生理機轉
- 1 肺動脈瓣發育不良 — 瓣膜缺失或僅殘餘環狀組織
- 2 To-and-fro 血流 — 收縮期噴射與舒張期嚴重回流
- 3 肺動脈瘤樣擴張 — 肺動脈主幹及分支極度膨大
- 4 氣道外部壓迫 — 擴張血管壓迫支氣管致呼吸困難
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🔄 延伸學習：臨床特徵：來回式雜音 + 呼吸窘迫 + CXR 肺動脈段突出
