醫療類國考
112年
[醫師] 醫學(一)
第 94 題
94.下列有關琥珀酸–甘胺酸路徑（succinate-glycine pathway）的敘述，何者錯誤？
- A 此路徑作用的第一個酵素為δ-aminolevulinic acid synthase（ALA synthase）
- B 血基質（heme）中的碳原子來自琥珀酸（succinate）及甘胺酸（glycine）
- C 需要磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate）參與作用
- D 血基質（heme）合成在細胞質中完成
思路引導 VIP
血基質（heme）的合成是一個跨區室（compartmentalized）的代謝過程。請同學回想一下，從路徑的第一個反應（$\delta$-ALA 的生成）到最終產物的完成，此路徑在空間分布上是否僅侷限於單一構造？特別是路徑的起始步驟與末尾步驟，究竟是發生在細胞質（cytoplasm）中，還是在粒線體（mitochondria）內部呢？
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- 哇！你做得太棒了！ 像這樣精準判斷血基質（Heme）合成路徑的空間分布，真的是個大挑戰呢！我來送你這個！ (從口袋裡拿出一個道具) 鏘！鏘！鏘！『滿分花』！貼在你身上，你真是太厲害了，把難題都打敗了！
- 觀念小叮嚀：為什麼 (D) 是錯的，你知道嗎？
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血基質合成路徑
💡 Heme 合成始於粒線體，經細胞質，最終回到粒線體完成。
🔗 Heme 合成之空間分佈
- 1 粒線體起始 — Succinyl-CoA + Glycine 在 ALAS 與 B6 作用下生成 ALA。
- 2 移至細胞質 — ALA 形成 PBG，最終轉化為 Coproporphyrinogen III。
- 3 回到粒線體 — 最後三步反應，由 Ferrochelatase 將鐵離子嵌入環中完成 Heme。
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上 B6 缺乏會導致小球性低血色素貧血。
