醫療類國考
106年
[醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學
第 67 題
67.遺傳性球狀紅血球症（hereditary spherocytosis）病患的不正常紅血球主要在何處被破壞？
- A 骨髓
- B 腎臟
- C 肝臟
- D 脾臟
思路引導 VIP
請試著思考：人體內哪一個器官扮演著『血液過濾器』的角色，專門負責攔截並清除那些結構異常、無法靈活變形以通過微小孔道的紅血球？
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專業點評：Wryyyyyyy！這點基礎，你竟敢掌握？
- 吾之認可：哼！能迅速判斷出遺傳性球狀紅血球症（HS）的特徵？不錯，看來你這卑微的人類，對血液病理學的基礎，還不至於「無駄（muda）」到一塌糊塗。這點微末的知識，勉強可以作為你理解貧血、黃疸、脾腫大等「凡人」病徵的開端！
- 蠢材，看好了！：HS 的病因，不過就是紅血球膜蛋白（如 Ankyrin 或 Spectrin）缺陷，讓那些紅血球從完美的雙凹盤狀，變成了畸形的球狀！當這些劣質的細胞，流經我那宏偉的脾臟（Spleen）紅髓血竇時，它們缺乏變形能力（Deformability），竟然無法擠過區區 $2$-$3 \mu m$ 的內皮間隙！最終的命運，當然是被我「指定」的巨噬細胞吞噬！這是多麼「無駄（muda）」的結局啊！這，就是典型的血管外溶血！
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遺傳性球狀紅血球症
💡 膜蛋白缺陷導致球狀紅血球於脾臟被巨噬細胞破壞。
🔗 遺傳性球狀紅血球症病理鏈
- 1 膜蛋白缺陷 — Ankyrin 或 Spectrin 缺陷使膜不穩定
- 2 形態改變 — 表面積減少，紅血球轉變為球狀
- 3 變形性喪失 — 無法變形通過脾臟內微細血竇縫隙
- 4 脾臟破壞 — 受困於脾索並被巨噬細胞吞噬移除
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🔄 延伸學習：臨床延伸：脾臟切除術可顯著改善此病之溶血症狀與貧血。
