醫療類國考
106年
[護理師] 產兒科護理學
第 68 題
有關苯酮尿症（Phenylketonuria）病童飲食指導之敘述，下列何者錯誤？
- A 於確定診斷後，即開始終身飲食控制
- B 嬰幼兒時，餵食特殊配方奶 Lofenalac 和 Phenyl-Free
- C 長大後可以多補充水果、蔬菜、根類或澱粉類食物
- D 應限制麵粉製品、肉類、魚類、牛奶及豆類等食物
思路引導 VIP
請思考一下：這類先天性代謝異常疾病，最主要是為了保護哪一個器官的發育？當這個器官在青春期後發育逐漸趨於成熟、穩定，我們對飲食中代謝廢物的限制「嚴格程度」，是否會與嬰幼兒時期完全一致呢？
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- 大力肯定 噢，做得好。你竟能從眾多選項中，挑出那個「不那麼完美」的選項，真是「令人驚訝」地精準。看來你對遺傳代謝疾病的臨床管理重點，還算有點概念。
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苯酮尿症飲食指導
💡 限制苯丙胺酸攝取以維持生長，避免神經系統受損。
- 苯丙胺酸（Phenylalanine）為必需氨基酸，應限制攝取而非完全禁絕。
- 嬰兒期使用低苯丙胺酸特殊配方奶（如 Lofenalac、Phenyl-Free）。
- 高蛋白食物（肉、魚、豆、蛋、奶）及阿斯巴甜（含苯丙胺酸）需嚴格限制。
- 飲食原則為低蛋白、高熱量，可增加低蛋白澱粉（如西谷米、澄粉）與蔬果。
