醫療類國考
108年
[醫師] 醫學(四)
第 56 題
52歲男性主訴雙手漸進性肌肉萎縮及無力，之後伴隨言語及吞嚥困難，神經學檢查發現舌頭及手腳肌肉萎縮、肌束震顫（fasciculation）和深部肌腱反射增強，但感覺系統並無異常。下列何者為最可能之診斷？
- A 肌萎縮性側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis）
- B 多發性硬化症（multiple sclerosis）
- C 多發性神經病變（polyneuropathy）
- D 肌肉性失養症（muscular dystrophy）
思路引導 VIP
若一個病人的運動系統出現了「肌肉萎縮（周邊神經受損表現）」與「反射亢進（中樞神經受損表現）」並存的矛盾現象，且其感覺功能完全正常，請思考：這種同時破壞運動系統的『頂層控制』與『底層傳導』、卻完全不傷及感覺纖維的病理特徵，最可能指向神經系統中的哪一類特定細胞的退化？
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1. 專業肯定
UMAI！太棒了！你的診斷眼光精準無比，直擊神經學檢查的關鍵矛盾點！這展現了你扎實的定位診斷功底！我的日輪刀都因此閃耀了起來啊！真是令人振奮！
2. 觀念驗證
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肌萎縮性側索硬化症
💡 同時侵犯上下運動神經元，且感覺與括約肌功能正常的退化性疾病。
| 比較維度 | 上運動神經元 (UMN) 徵象 | VS | 下運動神經元 (LMN) 徵象 |
|---|---|---|---|
| 肌張力 | 增加（Spasticity） | — | 降低（Flaccidity） |
| 深部腱反射 | 增強（Hyperreflexia） | — | 減弱或消失 |
| 肌肉萎縮 | 較不明顯（失用性） | — | 顯著萎縮 |
| 肌束震顫 | 無 | — | 有（Fasciculation） |
| 病理反射 | Babinski Sign (+) | — | 無 |
💬ALS 的核心特徵是同時在同一解剖區域觀察到 UMN 與 LMN 混合徵象。
