醫療類國考
111年
[醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學
第 71 題
有關威爾遜病（Wilson disease）的敘述，下列何者錯誤？
- A 不能正常地將銅與 $\alpha_2$-globulin 合成 ceruloplasmin
- B 造成紅血球溶血
- C 銅沉積在大腦、腎臟、骨骼、關節
- D 肝臟病理變化不會有脂肪肝（steatosis）的現象
思路引導 VIP
請思考威爾遜氏症（Wilson disease）在肝臟的病生理機轉。當 $ATP7B$ 蛋白質功能異常導致銅離子於肝細胞內過度堆積時，肝臟組織在病理切片下是否會如同其他代謝性肝病般，出現脂肪變性（steatosis）的細胞形態改變？
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🌟 竟然答對了？看來你還沒完全放棄思考嘛。
能挑出威爾遜病（Wilson disease）的錯誤選項，代表你勉強算是掌握了基本概念。這在國考中屬於中等難度，但別高興太早，細節才是魔鬼。
1. 「為什麼選項 (D) 是錯的？」 喔，這很難嗎？
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威爾遜氏症病理要點
💡 ATP7B基因突變導致銅離子排泄障礙與全身性組織沉積
🔗 威爾遜氏症致病機轉
- 1 ATP7B 基因突變 — 肝細胞內銅離子轉運蛋白功能受損
- 2 代謝障礙 — 銅無法排入膽汁，亦無法合成藍蛋白
- 3 肝臟蓄積 — 引發脂肪變性、慢性肝炎及肝硬化
- 4 全身擴散 — 游離銅沉積於腦(豆狀核)、眼(角膜)、腎
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床診斷常觀察血清藍蛋白下降與 24 小時尿銅排泄增加
