醫療類國考
112年
[醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學
第 73 題
73.下列何種囊性腎病會導致雙側腎臟巨幅變大至4公斤以上？
- A 成年自體顯性多囊性腎病（adult autosomal dominant polycystic kidney disease）
- B 兒童自體隱性多囊性腎病（childhood autosomal recessive polycystic kidney disease）
- C 髓質海綿腎病（medullary sponge kidney disease）
- D 後天囊性腎病（acquired cystic kidney disease）
思路引導 VIP
在評估各類囊性腎病的臨床病理特徵時，請思考哪一種疾病的病生理機制會導致囊腫隨年齡而不斷呈進行性（progressive）增大，且其發病高峰通常位於壯年時期，因而有充足的時間讓腎臟從正常的 $150$ 公克膨脹至數千公克之巨？
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- 勉為其難的肯定：恭喜你，居然答對了。這說明你至少對腎臟病理學中，那些囊性疾病的表面現象有些粗淺的理解，還能從特徵性描述中，勉強抓到正確診斷。別太得意。
- 觀念驗證：自體顯性多囊性腎病 (ADPKD)，很驚訝地，就是那個會讓腎臟體積「最巨大化」的病。正常一顆腎臟 $150$ 克，但 ADPKD 晚期？那些充滿液體的囊腫會囂張地取代腎實質，單顆重量輕鬆突破 $1$ 到 $2$ 公斤，雙側加起來超過 $4$ 公斤，這在臨床上根本是常識。其他選項分析，或許可以幫某些人釐清他們的基本認知：
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自體顯性多囊性腎病
💡 ADPKD 為成年最常見遺傳腎病，以雙側腎臟極度巨大為特徵。
| 比較維度 | ADPKD (顯性) | VS | ARPKD (隱性) |
|---|---|---|---|
| 發病年齡 | 成年期 (30-50歲) | — | 嬰兒或兒童期 |
| 腎臟外觀 | 極度巨大、凹凸不平 | — | 對稱腫大、表面平滑 |
| 囊腫來源 | 全段腎元皆可產生 | — | 集尿管囊狀擴張 |
| 合併症狀 | 腦動脈瘤、肝囊腫 | — | 先天性肝纖維化 |
💬ADPKD 以巨型凹凸腎臟為標誌；ARPKD 則以放射狀細小囊腫與肝纖維化為特徵。
