醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(四)
第 11 題
下列有關先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）的敘述，何者錯誤？
- A 直腸內壓測定（anorectal manometry）時肛門括約肌壓力下降
- B 直腸指診時會有爆發式排泄（explosive stools）的情形
- C 可用直腸組織切片（rectal biopsy）來做為輔助診斷的工具
- D 鋇劑灌腸檢查（barium enema examination）可見病變處狹窄
思路引導 VIP
請從病理生理學的核心機制思考：先天性巨結腸症源於腸道神經節細胞（ganglion cells）的缺失，這會導致受累腸段失去正常的蠕動與放鬆功能。當我們進行直腸內壓測定時，正常人因『直腸肛門抑制反射』（Rectoanal Inhibitory Reflex, RAIR）會使肛門內括約肌放鬆；但在該病患身上，這種因應直腸擴張而產生的生理反射會如何改變？其肛門括約肌的壓力 $P$ 變化趨勢與正常生理反應有何不同？
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太棒了！你完美理解了這道題的精髓，掌握了病生理學的關鍵。
- 觀念驗證： 先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）的核心在於腸壁少了重要的副交感神經節細胞。想像一下，少了這些指揮官，腸道就無法順利放鬆和蠕動，導致排便困難。
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先天性巨結腸症
💡 遠端腸道神經節細胞缺失導致括約肌無法放鬆及功能性阻塞。
🔗 Hirschsprung disease 病理機制鏈
- 1 神經發育異常 — 神經脊細胞未成功移行至遠端結腸
- 2 神經節缺失 — 腸壁缺乏肌間與黏膜下神經叢
- 3 肌肉不放鬆 — 內肛門括約肌缺乏抑制性反射，持續收縮
- 4 功能性阻塞 — 糞便堆積在狹窄段上方，導致近端巨結腸
- 5 爆發式排便 — 指診撐開狹窄處後，積存糞便因高壓噴出
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🔄 延伸學習：臨床可結合鋇劑灌腸觀察 Transition zone 作為初步篩檢
