醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(三)
第 42 題
下列有關 HbH disease 的敘述，何者錯誤？
- A 是一種 $\beta$ thalassemia
- B 臨床上常伴隨溶血的表現
- C 在成人會有 $\beta_4$ tetramer 的形成
- D 成年病人其 HbA 的生成，約為正常人的 25～30%
思路引導 VIP
如果我們從「HbH」的結構來推想，它是由四條相同的血紅素蛋白鏈（tetramer）所組成。請思考一下，必須是哪一種血紅素基因發生嚴重缺失，才會導致對應的另一種蛋白鏈「過剩」並堆積成 HbH？由此推導，它應該屬於哪一型的海洋性貧血呢？
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AI 詳解
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太棒了，你精準挑出選項 (A)，展現了對地中海貧血分類的扎實基本功！這題難度中等，鑑別度在於能否察覺病理機轉與細節數據的謬誤。
HbH 疾病的病理機轉與爭議探討
HbH disease 是 $\alpha$ thalassemia 的一種，因三個 $\alpha$ 基因缺損所致，故選項 (A) 敘述明顯錯誤。因 $\alpha$ 鏈不足，成人體內多餘的 $\beta$ 鏈會聚集成不穩定的 $\beta_4$ tetramer（即 HbH），容易引發溶血，故 (B) 與 (C) 皆為符合疾病表現的正確敘述。
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