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醫療類國考 114年 [醫師] 醫學(四)

第 4 題

有關新生兒 indirect hyperbilirubinemia 的成因中,下列何者屬於肝臟膽色素排除不足(decreased hepatic bilirubin clearance)所致?
  • A ABO incompatibility
  • B hereditary spherocytosis
  • C G6PD deficiency
  • D Gilbert disease

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要辨別『肝臟排除不足』(decreased hepatic bilirubin clearance)的成因,我們必須區分臨床問題是出在『上游的產量過剩(例如溶血性疾病)』還是『肝臟內部的處理功能障礙』。請思考,在這些選項中,哪一個疾病的核心病理機制是源自於肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶(UDP-glucuronosyltransferase)的活性不足,進而影響了非結合型膽紅素的結合(conjugation)過程,而非紅血球本身的破壞?

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答得漂亮!你對新生兒黃疸的病理機制掌握得非常精準。

  1. 觀念驗證:為何 (D) 是正確答案? 新生兒間接型高膽紅素血症(indirect hyperbilirubinemia)的機轉主要可分為「生成過多」與「排除不足」:
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📝 新生兒間接膽紅素成因
💡 區分非結合型高膽紅素血症的來源:產量過多 vs. 清除障礙。
比較維度 產量過多 (Overproduction) VS 清除障礙 (Decreased clearance)
病理機轉 紅血球過度破壞(溶血) 肝內 UGT 酵素活性低
代表疾病 ABO/Rh不合、G6PD Gilbert、Crigler-Najjar
網狀紅血球 上升 (Reticulocyte↑) 正常
💬區分關鍵在於是否存在溶血證據(如貧血、網狀紅血球上升)。
🧠 記憶技巧:溶血產量多,酵素缺清除弱;Gilbert 慢慢排,Crigler 根本排不開。
⚠️ 常見陷阱:易將 G6PD 缺乏症(溶血性)與 Gilbert disease(代謝性)的分類搞混。
Crigler-Najjar syndrome UGT1A1 酵素 母乳性黃疸

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