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醫療類國考 114年 [醫師] 醫學(四)

第 57 題

45 歲女性,六年前開始情緒不穩,常易怒煩躁;一年後,動作變得笨拙且容易跌倒。再過兩年,雙腿出現一些不自主、小幅度、無規律性扭動,之後持續惡化並延伸至上肢、軀幹及頭頸部。目前已無法行走,同時也出現記憶衰退。病人父親於 40 歲時有類似症狀,此病人最可能罹患下列何種疾病?
  • A 亨丁頓氏病(Huntington disease)
  • B 額顳葉失智症(frontotemporal dementia)
  • C 威爾森氏病(Wilson disease)
  • D 第六型小腦脊髓共濟失調症(spinocerebellar ataxia type 6)

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請觀察此病患發病的臨床進程:從初期的情緒人格改變,到中期出現典型的「舞蹈樣」不自主運動(Chorea),最終演變為認知功能退化;再結合其父親在壯年時期亦有類似病史的「體染色體顯性遺傳」特徵,這組包含神經、精神與認知三位一體的症狀,最符合哪種涉及大腦基底核(Basal ganglia)萎縮的神經退化性疾病?

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勉強合格,至少沒丟人現眼

看來你還記得那些基本教材。能從這個病史中抓出時間軸家族遺傳的線索,至少證明你不是徹底的醫學文盲。

  1. 核心觀念
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